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Fidrodisplasia osificante progresiva: En esta enfermedad se dan episodios repetidos de inflamación de los tejidos blandos y el desarrollo de tumores subcutáneos y en los músculos. Estas lesiones provocan la formación de hueso en sitios donde nunca debería producirse, como ligamentos, músculos, tendones, cápsulas articulares. Los traumatismos también desencadenan y hacen avanzar la osificación de los tejidos blandos. Progresivamente, el individuo irá perdiendo cada vez más movilidad hasta que, por imposibilidad de mover la musculatura encargada de la respiración (por estar osificada), mueran por asfixia y su causa es desconocida, se sabe que es una enfermedad de herencia autosómica dominante, donde están implicados varios genes encargados de sintetizar factores de crecimiento óseo.


CASO CLÍNICO



Paciente masculino de 25 meses de edad, síntoma principal: "hinchazón y dificultad para levantar los brazos".


Anamnesis: hace dos meses presentó en forma espontánea tumefacción en la nuca, espalda y miembros superiores, con aumento de temperatura local, no dolorosa ni a la palpación y sin cambios de coloración en la piel.


La tumefacción fue cediendo progresivamente en el curso de un mes, al cabo de ese tiempo aparecieron tumoraciones localizadas en el brazo izquierdo y parte lateral derecha del tórax, así como dificultad progresiva para elevar los miembros superiores.

Fop

Fidrodisplasia O Progresiva.



Images (3)

Niño con fidrodisplasia O Progresiva.

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